Desmielinización: Guía útil sobre enfermedades desmielinizantes (de la mielina)

 

Guía útil sobre enfermedades de la mielina ¿Cuáles son los tipos de enfermedades desmielinizantes que afectan el sistema nervioso central? En este artículo resolvemos todas tus preguntas: funciones de la mielina, causas de la desmielinización, síntomas generales de la desmielinización, desmielinización y el cerebro, enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple, nueromielítis óptica, encefalitis aguda diseminada).  ¿Qué puedes hacer? Tratamiento de las enfermedades desmielinizantes y mucho más. Y si tienes cualquier duda, puedes dejarnos tu comentario abajo, y te responderemos. 

Mielina - Enfermedad Desmielinizante

Mielina – Enfermedad Desmielinizante

¿Qué es la desmilinización? Conceptos y definición

Una enfermedad desmielinizante es cualquier afección que produce daños en el recubrimiento protector (vaina de mielina) que envuelve las fibras nerviosas de nuestro cerebro, médula espinal, o nervios ópticos. Cuando se daña o deteriora la vaina de mielina, los impulsos de los nervios disminuyen, o incluso se detienen, lo cual provoca problemas neurológicos, déficits en los procesos sensorio-motores y cognitivos.

La mielina es una capa de grasa situada en las células nerviosas en los axones, entre cada segmento de mielina hay unos nodos de interrupción conocidos como los nodos de Ranvier (Kandel, Jessell y Schwartz, 2003). En estos nodos es donde se produce la trasmisión de mensaje eléctrico, y este proceso se conoce como la conducción saltatoria (Purves y cols., 2008).

La composición molecular de la mielina es de un 80 % lípidos o grasa y 20% de proteínas. Además, fisiologícamente la mielina son varios segmentos laminados de diferente longitud desde 1mm hasta 1,2 um siendo esta longitud correspondiente a segmentos sin mielina de los axones (Carlson, 2006).

¿Cómo se produce a mielina en nuestro cuerpo? La mielina es producida en el sistema nervioso central por los oligodendrocitos, un tipo de célula gliada. Esta célula deposita distintas capas de mielina en algunos de los axones del sistema nervioso. Cuando la producción de mielina es en el sistema nervioso periférico, la célula que genera la mielina se conoce como célula de Schwan (Purves y cols., 2008).

Así pues, la desmielinización se puede definir como el proceso de ruptura de la mielina provocado por diversas causas (infecciosas, genéticas…), que impide que la mielina pueda realizar sus funciones adecuadamente (Akkerman y cols., 2016). Shi y cols. (2016) definen la desmielinización como la perdida de las láminas de mielina, que produce afectación de la sustancia blanca causando déficit tanto en procesos sensorio-motores como en procesos cognitivos (Shi y cols., 2016).

La desmielinización es uno de los procesos neurodegenerativos más estudiados por su gran vinculación en patologías como la esclerosis múltiple.

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Funciones de la mielina

A la vista de la importancia que tiene la mielina en el sistema nervioso es de especial mención las funciones que tiene la mielina en nuestro organismo, las cuales, destacamos las siguientes:

  1. La mielina impide la trasmisión de las neuronas adyacentes (Carlson, 2006)
  2. La mielina aumenta la velocidad de trasmisión de las señales eléctricas de las neuronas (Purves y cols., 2008)
  3. La mielina produce aislamiento eléctrico en la parte del axón que recubre (Akkermann, Jadasz, Azin y Küro, 2016)
  4. La mielina proporciona suplementos metabólicos y tróficos como la lactosa, y el factor neurotrófico de crecimiento BDNF (Akkermann y cols., 2016), el cual, favorece el crecimiento de las espinas dendríticas.
Mielina desmielinizacion

Mielina – Causas desmielinizacion

Causas de la desmielinización

Existen diversos factores que causan la desmielinización y estos factores se dividen en tres grandes grupos: causas infecciosas, causas genéticas y causas metabólicas.

1- Causas infecciosas

Según los modelos animales, los cuales, afirman que la mielina se inflama y esto provoca destrucción de misma (Kandel y cols., 2004). Aunque, en humanos la inflamación de las vainas de mielina es producida por la activación de la respuesta inmunológica (Domínguez y Guzmán de Villoria, 2010).

2- Causas genéticas

A nivel genético, en los procesos desmielinizantes, se ha demostrado que mutaciones en ciertos genes autosómicos dominantes, y en genes autosómicos recesivos ligados al cromosoma X, producen enfermedades desmilinizantes. No obstante, la incidencia de estas mutaciones es de 0,0004 (Lara-Aguilar y cols., 2012).

3- Causas metabólicas

La desmilinización puede ser provocada por causas metabólicas, puesto que, el deterioro en la mitocondria de la célula produce más atrocitos y peor producción de oligodendrocitos, sumado, a la formación estrés oxidativo, que a su vez, genera peores células oligodendrocitas siendo estas poco diferenciadas (Shi y cols. 2016), lo que repercute en la producción de mielina y en las propiedades de estas.

Síntomas generales de la desmielinización

La demielinización presenta distintos síntomas generales, los cuales, son agrupados en tres grandes grupos:

1. Síntomas relacionados con alteraciones motoras

En cuanto a las alteraciones motoras y la desmilienización, se observan síntomas que dificultan la marcha, reducción de la longitud del paso, perdida del tono muscular y elasticidad (Shahraki y cols., 2017). Además, de que los procesos desmielinizantes pueden producir descoordinación motora (Kandel y cols., 2004) que puede llegar afectar estructuras cerebelosas (Shahraky y cols., 2017). También, se observa en estos pacientes hemiparesia (Lara-Aguilar y cols., 2012).

No obstante, se ha comprobado que es positivo en este tipo pacientes la estimulación mediante la música, siendo los resultados positivos (p<0,05) (Sharaky y cols., 2017) Así pues, a pesar de las alteraciones motoras que producen estas patologías, puede haber una ligera esperanza de rehabilitar y compensar cierto grado de motricidad, aunque difícilmente toda la motricidad. Además, se ha demostrado que el programa de estimulación cognitiva de CogniFit puede ayudar a mejorar la motricidad, la marcha y reducir caídas.

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2. Síntomas relacionados con alteraciones perceptivas

Las enfermedades desmielinizantes pueden presentar alteraciones perceptivas (Kandel y cols. 2004). Aunque, en patologías como la esclerosis múltiple no es frecuente presentar síntomas perceptivos como la agnosia espacial y visual (Moreno y cols., 2013).

3. Síntomas relacionados con alteraciones cognitivas

Las alteraciones cognitivas que presentan las enfermedades desmielizantes son variadas y muy limitantes como es en el caso de la esclerosis múltiples, puesto que, entre un 40% a 65 % de las personas que padecen la versión benigna de esta enfermedad desmilienizante tiene rigidez cognitiva. Además, del 38% de pacientes de esclerosis múltiple benigna padecen bradipsiquia o enlentecimiento de la velocidad de procesamiento, lo que, merma su desenvoltura en las actividades de la vida diaria (Ton, Vasconcelos y Alvarenga, 2017).

Otros déficits cognitivos vinculados a las enfermedades desmilielinizantes son la afasia, apraxia y las alteraciones de la conciencia (Lara-Aguilar y cols., 2012), como también, en otras patologías se observa déficit en atención, razonamiento abstracto, fluencia verbal y alteraciones visuoespaciales (Ton y cols., 2017), siendo estos últimos procesos que componen el proceso psicológico superior llamado las funciones ejecutivas. En Gil y cols. (2013) afirman déficit en memoria.

Desmielinización y el cerebro

Los procesos desmielinizantes causan, como hemos observado, anteriormente alteraciones cognitivas, perceptivas y motoras, sin embargo, a nivel neurológico la destrucción de la mielina afecta al procesamiento del mensaje neurológico, llegando a causar reducción del volumen cortical, deterioro en áreas cerebrales (capsida interna, tronco del encéfalo y medula espinal) (Ton y cols., 2017). También, se produce afectación en la sustancia blanca (Gil y cols., 2013), similitud que guarda con el cerebro de la persona anciana.

Aunque, si que es cierto que se produce el deterioro en la sustancia blanca y el neurológico el cerebro intenta compensarlo o restaurar el deterioro neurológico (Ton y cols., 2017).

Así pues, podemos afirmar que la mielina es un componente del cableado neurológico, que favorece la transmisión del mensaje neural. Y cuando, es afectada por los procesos de desmielinización se produce un enlentecimimento en la velocidad de procesamiento, que a la larga afecta a diversos dominios cognitivos (memoria, atención, lenguaje, praxia, funciones ejecutivas entre otros) y a distintas áreas cerebrales tanto estructuras subcorticales como corticales, las cuales, son mencionas anteriormente.

Por lo tanto, el deterioro de las estructuras cerebrales, bajo la opinión de la autora, se puede definir como deterioro, en su gran mayoría, variable y progresivo como también poco focalizado, a diferencia del traumatismo craneoencefálico.

Enfermedades desmielinizantes

Existen numerosos síndromes derivados de distintas enfermedades desmielinizantes. No obstante, definiremos en grandes rasgos las siguientes patologías: Esclerosis múltiple, Neuromielitis óptica y Encefalitis aguda diseminada.

1- Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple es una enfermedad neurodegenerativa y crónica que afecta al sistema nervioso central, de inicio inflamatorio y desmielinizante, cuyo curso clínico es heterogéneo, y en la mayoría de los pacientes gradual y progresiva (Ton y cols., 2017). Esta enfermedad provoca degeneración axonal y es considerada parte de las enfermedades autoinmunes (Gil y cols., 2013).

Además, podemos afirmar que la esclerosis múltiple, presenta factores vulnerabilidad genéticos, es decir, la presencia de los genes HLA-RR2 y HLA-DQ facilitan la aparición de la enfermedad (Hervas-Garcia, Diaz-Otero y Amosa-Delgado, 2017).

2- Neuromielitis óptica

La neuromielitis óptica se considera una enfermedad desmielinizante, cuya característica es la presencia del anticuerpo aquaporina-4 (Hervas-Garcia y cols., 2017). Además, es una patología que se define como enfermedad autoinmune con gran afectación funcional, que puede provocar ceguera cortical, y es más limitante que la esclerosis múltiple (Domínguez y Guzmán de Villoria, 2010).

No obstante, la etiología de esta patología es diversa (Domínguez y Guzmán de Villoria, 2010), por lo tanto, no se puede esclarecer una causa clara de por qué es desmielinizante

3- Encefalitis aguda diseminada

La encefalitis aguda diseminada es una enfermedad de etiología variable que puede causar crisis epilépticas y alteraciones de la conciencia (García-Mocón, 2010). Las causas desmielinizantes de esta patología pueden ser provocadas, clásicamente, por virus o vacunas, teniendo mayor prevalencia en niños, pero siendo poco frecuente (Domínguez y Guzmán de Villoria, 2010).

Lo más interesante de la encefalitis aguda diseminada es que uno de los virus que provocan sus síntomas es el virus de la varicela. (García-Mocón, 2010).

 

Enfermedades diesmilinizantes

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Tratamiento para las enfermedades desmielinizantes

Actualmente no existe cura para las enfermedades desmielinizantes, y su avance. Los síntomas de estas enfermedades son diferentes en cada individuado. Es importante detectar y enfocar el tratamiento de la enfermedad de forma temprana.

El tratamiento para las enfermedades desmielinizantes se centra en los siguientes puntos:

  • Minimizar los efectos de los ataques
  • Modificar la evolución de la enfermedad
  • Controlar los síntomas

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El profesional que diagnostique la enfermedad podrá recomendar diversas farmacoterapias según el trastorno en particular y los síntomas que presente el paciente. Las estrategias para tratar los síntomas comprenden fisioterapia, estimulación cognitiva, relajantes musculares y medicamentos para reducir el dolor y combatir la fatiga, etc…

Si tienes cualquier duda, puedes dejarnos tu pregunta abajo. Estaremos encantados de ayudarte en todo lo que nos sea posible.

 

Bibliografía

Akkermann R., Jadasz J.J., Azim K. y Küry P. (2016). Taking advantage of nature’s gift: Can endogenour neural stem cells improve myelin regeneration?. 06/12/2017, de MDPI

Carlson N. (2007). Fisiología de la conducta. Madrid: Pearson-Addison Wesley

García-Moncó J.C. (2010). Encefalitis agudas. Neurología, 25, 11-17.

García J.M y Guzman de Villoria J. (2010). Catástrofes neurológicas por enfermedades desmielizantes. Neurología, 25, 30-36.

Gil-Moreno M.J:, Cerezo-García M., Marasescu R., Pinel-González A., López-Álvarez L. y Aladro-Benito Y.. (2013). Neuropsychological syndromes in multiple sclerosis. Psicothema, 25, 425-460.

Hervas-Garcia J.V., Díaz-Otero F. y Amosa-Delgado. (2017). Manual CTO de neurología y neurocirugía. Madrid: Grupo CTO.

Kandel E., Jessell T. y Schwartz J. (2003). Neurociencia y conducta. Madrid: Prentice Hall

Lara-Aguilar R.A., Juárez-Vázquez C.I., Juárez-Rendón K.J., Gutiérrez-Amavizca B.E. y Barros-Núñez P.. (2012). Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth: actualidad y perspecitva. Arch Neurocien (Mex), 17, 110-118.

Purves D., Augustine G.J., Fitzpatrick D., Hall W.C., Lamantia A.S., Mcnamara J.O. y Williams S.M.. (2008). Estudio del sistema nervioso de los seres humanos y otros animales. En Neurociencia (8-12). Madrid: Panamerica

Shahraki M., Sohrabi M., Taheri H.R., Nikkhah K. y NaemiKia M. (2017). Effect of rhythmic auditory stimulation on gait kinematic parameters of patients with multiple sclerosis. Journal of Medicine and Life, 10, 33-37.

Shi, H., Hu, X., Leak, R. K., Shi, Y., An, C., Suenaga, J., … & Gao, Y. (2015). Demyelination as a rational therapeutic target for ischemic or traumatic brain injury. Experimental neurology, 272, 17-25.

Ton A.M.M., Vasconcelos C.C.F. y Alvarenga R.M.P. (2017). Benign multiple sclerosis: aspects of cognition and neuroimaging. 08/12/2017, de Arq nueropsiquiatr. 

Alba María Yela psicóloga con mención en neuropsicología. Además especialista en psicogerontología y trabajo haciendo talleres de memoria e informática a la tercera edad. Encantada de trato con personas con gran vocación en el campo de la psicología y con muchas de ayudar a los demás. Los aspectos más curiosos de mi el grado de experiencia en voluntariado tanto en infancia hospitalaria en el proyecto ciberaula y con personas de la tercera edad con Cruz Roja