mgbaka nwata

Nhụjuanya nwata - Nlebanya zuru oke

Ụfọdụ akara ịdọ aka ná ntị mbụ ị ga-eleba anya na-agụnye nkwụsị ncheta, mgbagwoju anya, na nsogbu na itinye uche, nghọta, mmụta ma ọ bụ nkwurịta okwu. Lezienụ anya maka mgbanwe mmadụ.

Jiri Ntụkwasị Obi Ndị Dọkịta Nnwale – Dementia nwata

Were ngwa ngwa ule nchekwa dị ka ihuenyo maka mgbaka nwata, ule ebe nchekwa MemTrax bụ nke a na-ejikarị eme ihe ule nghota ma gosi mkpa ngụkọ ọnụ na nchọpụta mmalite nke mgbaka.

Maka nleba anya zuru oke jiri anyị Batrị Ntụle ọgụgụ isi. Malite ilele gị anya na onye ị hụrụ n'anya ọrụ ọgụgụ isi nke mmadụ n'ime oge.

Site na mmemme ọzụzụ ụbụrụ ọhụrụ anyị, ị nwere ike nweta ahụmịhe ahaziri onwe nke na-akpali neurons n'ime ụbụrụ gị ma na-enyere aka mee ka ụbụrụ gị dị mma.

Nnyocha egosiwo na anyị Egwuregwu Ọzụzụ Ụbụrụ nwere ike weghaa mbelata ọgụgụ isi ma nwee ike inye aka gbochie ọrịa Alzheimer na mgbaka nwata.

Ogologo oge ole ka ụmụaka nwere mgbaka nwata na-adị ndụ?

Eziokwu dementia nwata na ọnụ ọgụgụ. Nke a anaghị agụnye ndị a mụrụ nwere ọrịa nkịtị dị ka cystic fibrosis. Kwa nkeji iri na otu nwatakịrị na-anwụ Ọrịa Alzheimer. Mmadụ 42,000 na-anwụ kwa afọ. Nkezi afọ nke nsogbu dị naanị afọ 27. Dị ka National Institute on ịka nká.

Kedu afọ kacha nta iji nweta mgbaka?

A naghị achọpụtakarị dementias na ndị na-eto eto na nsogbu ịda mbà n'obi nke nwata ka a na-ewere dị obere. Ihe dị ka 60% ndị agadi nwere nkwarụ n'etiti afọ 50 na 70 ma ọ bụ karịa. A na-eji okwu a na-akpọ Young Aged dementia, Early Age dementia ma ọ bụ Worklife Dementia mgbe a chọpụtara na mmadụ nwere nkwarụ n'oge ọ dị obere ọ bụghị mgbaka nwata.

Nrịanrịa nke nwa ọhụrụ na-eme n'oge na niemann pick type c nchoputa na-eme n'oge ndụ ụmụaka na-enwe ọganihu ngwa ngwa na mgbaka nwata. Nnyocha na ọgụ ụlọ ọgwụ ụmụaka iji kwụsị ụbụrụ na-aga n'ihu mebie ma ghọta nke ọma ọrịa metabolism lysosomal iji gbochie mkpokọta ígwè ụbụrụ.

Ogologo ndụ dị egwu maka mgbaka nwata ka ndị okenye na-agbasi mbọ ike imepụtakwu nyocha maka nyocha ọzọ n'ihi na ha enweghị ụdị agwa. ọdịdọ ifu na inu ihe na-aga aka na mmejọ amuru.

Mgbada nwata ọ na-apụ apụ?

A na-akpọkarị dementias nwata dị ka neuronal ceroid lipofaccinosis. Enwere ike ịchọta ọrịa nlc dị iche iche 14. Ugbu a ọ dịghị nke ọ bụla n'ime ọrịa iri na anọ a a gwọọla.

Ihe na-akpata Dementia nwata

Ihe na-ebutekarị mgbaka ụmụaka bụ neuro-ceroid lipofusecinosis, nchịkọta nsogbu nke na-ebute lysosomal na mkpụrụ okwu. N'ụwa niile ọnụ ọgụgụ ndị nwụrụ NCL bụ ihe dị egwu 78% maka mmadụ 100,000 ma bụrụ otu n'ime isi ihe na-akpata mgbaka nwata.

A na-eji NCLs site na nnukwu neurodegeneration na ụbụrụ na nchịkọta nke ihe nchekwa lipofluorescent na neurons. Nhazi maka ụdị NCL dị iche iche dịgasị iche iche site na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ebute ọrịa gaa na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ebute ọrịa. Nchọpụta mbụ nwere ike inye aka mee ka ọgwụgwọ dị mma yana ịbawanye ogologo ndụ nke nke a ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa na-adịghị ahụkebe.

Ọrịa Nchekwa Lysosomal Ndị Ọzọ kpatara Dementia nwata

Na mgbakwunye na NCL, nsogbu ụlọ ahịa lysome ndị ọzọ gụnyere ụdị A Niemann's Pick disease' na mucolysaccharidose nwere ike ịkpata mgbaka nwata.

NPP bụ ọrịa neurodegenerative ọzọ nke a na-ahụ na ụmụaka - site na nwata ruo n'afọ iri na ụma. Ọtụtụ mgbe, ngbanwe nke mkpụrụ ndụ ihe nketa "NPC1" ma ọ bụ "NPC-2" nwere ike ibute mmepe nke ọrịa autoimmune.

Nsogbu a bụ ihe na-esi na lipids na-adịghị mma na kọlestrọl na-arụkọ ọrụ ma bụrụ nke a na-ejikọta ya site na nchịkọta fatty acids na ụbụrụ, imeju, splin, na ngụgụ na mgbaka nwata. NPC na-ebute mgbaka n'ụzọ bụ isi ihe mgbaàmà mgbe ụmụ akwụkwọ amaghị.

Mgbaàmà nke mgbaka nwata

Iji nwaa ịmalite ọrịa ahụ ozugbo enwere ike, lelee anya gị maka mgbaàmà mgbaka nkịtị gụnyere: nsogbu mmekọrịta ụmụaka na ụmụaka ndị ọzọ, agwa agwa agwaghị agwa, ọdịdọ, ahụmịhe nwatakịrị ahụ, mmụkọ na-adịghị mma nke njehie ndụ. Eleghị anya tụlee ịga ụlọ ọgwụ ụmụaka wee lelee nsonaazụ mgbaka nwata.

Ha nwere ike nyochaa ụdị cell ma nyochaa akụkụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-arụ ọrụ dị mkpa maka mgbaka nwata. AP0E4/4 Ozi nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa bụ nnukwu ihe na-enye aka na mgbaka. Nnyocha ndị ọzọ na-aga n'ihu na-enyocha ihe mgbaàmà nke dị iche iche dị iche iche iji tụnyere ihe mgbaàmà nke ịda mbà n'obi nwata na ụdị ndị okenye na-apụta na afọ dị iche iche.

Ahụmahụ nwata na-akpasu iwe na àgwà ya mgbanwe nwere ike ime ka ha na-ata ahụhụ na ndụ site na mmalite ọrịa. Ndị otu ọkachamara nwere ike inye aka guzobe nchọpụta nke mgbaka nwata dị ka neuronal ceroid lipofuscinoses, ọrịa peroxisomal neurodegeneration, ma ọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa ọzọ na-adịghị ahụkebe.

Ọgbaghara nhụsianya nwata

Mbibi ụbụrụ na-aga n'ihu nwere ike ime ka ntị ghara ịnụ ihe, nchịkọta ígwè ụbụrụ, nkwụsị nke epileptic, nsogbu mgbagwoju anya na ebe nchekwa, hyperactivity. obi nsogbu, mfu nke nkà moto na-aga n'ihu, na mfu nke ọrụ ọgụgụ isi na afọ dị iche iche. Achọrọ ozi ndị ọzọ maka nghọta ka mma na ọgwụgwọ dị irè.

Ọmụmụ ụlọ ọgwụ na-aga n'ihu maka ọrịa Kufs, ọrịa metabolism lysosomal, niemann pick type c, sanfilippo. ọrịa, neuronal ceroid lipofuscinoses, na ọrịa peroxisomal neurodegeneration.

N'oge nwata ma ọ bụ mbubreyo neuronal ceroid lipofuscinosis na-akpata site na mmejọ ebumpụta ụwa na ọganihu ngwa ngwa maka mgbaka nwata. Nnyocha ọzọ nke ndị ọrịa na-eto eto na nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike inye aka emetụta ụmụaka na ezinụlọ ndị ọ metụtara na-aghọta nke ọma ihe ha na-emekọ.

Enwere ike ịchọrọ ndị otu ọkachamara ka ha kọwaa ọrịa ọ nwere ike ịbụ na mgbaka nwata. Ọrịa batten nwere ike ịdị iche na ụmụaka ndị ọzọ yana otu ha nwere ike isi na-ata ahụhụ. Metabolism nke ụbụrụ na mmebi retinal na-eme n'ọtụtụ ụmụaka nwere ọrịa ndị a.

Akụkụ pụrụ iche nke ọgwụgwọ palliative na NCL

Ọtụtụ n'ime nsogbu ndị a gụnyere ọgwụgwọ palliative maka onye a chọpụtara na ọrịa NCL. Nghọta siri ike n'ihi ihe isi ike nke nkwurịta okwu n'ikpeazụ na onye ọrịa. Ahụmahụ na-egbu mgbu ga-enyocharịrị nke ọma site n'aka ọkachamara.

In ụmụaka nwere ike ịkpata mgbu afọ site na hypertrophy eriri afọ ma ọ bụ nri na-adịghị mma, mana ekwesịrị ịtụle ọtụtụ ihe ndị ọzọ. Ihe ọdịdọ na-efunahụ, nsogbu mmetụta uche nke ime ihe n'ime ụmụaka nwere ike inyere anyị aka ịghọta nke ọma mgbaka nwata.

Isi ihe ka dị na nchọpụta n'oge nwere ike ịbụ ọgwụgwọ kacha mma megide ọnwụ nwata maka ụmụaka chere mgbakasị nwata ihu. Chọọ maka igosi akara n'ofe dị iche iche dịka ọtụtụ ndị ọrịa nwere ahụmahụ mgbaka ahụ. Nbibi nke ikike nghọta ọ bụghị mgbe niile ka a na-ahụ anya na mmepe nke ụmụaka.

Nsogbu mgbagwoju anya mfu ebe nchekwa

A na-ekwukarị dementia na ụmụaka na ndị na-eto eto na neuronal ceroidlipofuscinoses (NCL), otu ihe na-adịghị ahụkebe nke nchekwa nchekwa lysosomal nke jikọtara site na nchịkọta nke ihe nchekwa intracellular. Njirimara ọgwụgwọ nwere ike ịdịgasị iche na afọ onye dị n'etiti 18 na 29. Ịchọpụta NCL siri ike n'ihi na a na-achọpụta 14 nephtalysmal NCLs, a na-ahụkwa mgbanwe dị elu phenotypic na ụmụaka nwere nkwarụ nwata.

Ụdị mkpụrụ ndụ ihe nketa nke ọrịa NCL

Enwere 14 NCL ruo taa, 14 kọwara. N'ọtụtụ ọnọdụ, a naghị amata mkpụrụ ndụ NCL na mkpụrụ ndụ ncl niile a maara, ọ bụ ezie na ha na-egosi akara ngosi NCL na ihe nchekwa mkpụrụ ndụ e ji mara. Mpaghara intracellular na ọrụ nke protein NCL nwere nkwarụ dị iche: ụdị NCL anọ nwere ike ime site na ntụpọ na enzymes lysostomial (CLS2, CLS10 na CSN13), ndị ọzọ site na ntụpọ na transmembranary RNA. Mgbanwe na-akpata mmepe nke NCL bụ ihe mgbaàmà na-emekarị na mgbaka nwata.

Ụdị ụlọ ọgwụ nke ọrịa NCL

N'ọtụtụ ụdị NCL ndị ọrịa na-enwe ahụike na mbụ ma na-etolite na-adịkarị. Mgbaàmà na-agụnye ịhụhụ anya, Akwụkwụ na-adọ na mmebi moto nke na-aga n'ihu nwayọ mana enweghị ike ịpụ. Afọ na nchoputa na-amalite n'oge dị ka afọ okenye. Ọnụ ọgụgụ nke mgbaàmà dị iche. N'ime nwatakịrị, mgbaàmà mbụ nwere ike ịgụnye nkwụsịtụ na ọrụ psychomotor ma ọ bụ akwụkwụ na-enweghị isi. Mgbe ụmụaka na-amalite igosi mgbaàmà, ha na-amalitekarị site na nsogbu anya wee malite ịda mbà n'obi.

Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ onye ị hụrụ n'anya na-egosi ihe mgbaàmà nke mgbaka nwata gwa dọkịta gị. Odinaka anaghị enye ndụmọdụ ahụike ọ bụla. Blọọgụ a bụ naanị maka ntụrụndụ na ebumnuche nkuzi. Ọrịa cancer nwata bụ ihe a na-ahụkarị, mana mgbaka nwata bụkwa ọrịa ọzọ jọgburu onwe ya na-ewute ndị mmadụ gburugburu ụwa.

Ọrịa cancer nwata - nkwarụ nwata

Ọrịa cancer nwata bụ ụdị ọrịa kansa na-emetụta ụmụaka. Enwere ike ịgwọ ya, mana ọ dị mkpa ijide ya n'oge. Enwere ụdị ọrịa kansa nwata dị iche iche, ọ dịkwa mkpa ka a gwọọ ha niile n'ụzọ dị iche. Dị ka mgbaka nwata, nchọpụta mmalite na ọgwụgwọ bụ ohere kacha mma nwatakịrị nwere maka iti ọrịa kansa. Nnukwu nlekọta dementia efu Enwere ike ịchọta akụrụngwa na njikọ ahụ.